Lupus eritematoso sistemico, cos’è la malattia di Selena Gomez

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Correva l’anno 2015 quando la pop star Selena Gomez aveva dichiarato pubblicamente di essere affetta da Lupus eritematoso sistemico (LES). Si tratta di una malattia rara caratterizzata da manifestazioni eritematose cutanee e mucose, sensibilità alla luce del sole e coinvolgimento sistemico di quasi tutti gli organi e apparati. Colpisce principalmente le donne dai 15 ai 40 anni. Si tratta di una malattia cronica: i suoi sintomi durano per tutta la vita.

 

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Che cos’è il Lupus eritematoso sistemico (LES)?

Il Lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia del connettivo caratterizzata da manifestazioni eritematose cutanee e mucose. Si articola con sensibilità alla luce del sole e coinvolgimento sistemico di quasi tutti gli organi e apparati. Ad esempio il rene, le articolazioni, il sistema nervoso centrale. Possono verificarsi casi di familiarità.

Forme particolari di Lupus

• Lupus indotto da farmaci: caratterizzato dalla presenza degli anticorpi anti-istone;
• Il Lupus neonatale
• Lupus cutaneo: caratterizzato solo dalle manifestazioni cutanee le cui varianti principali sono il Lupus discoide e il Lupus cutaneo subacuto.

Le cause

Secondo Humanitas.it, le cause della malattia non sono note. Tra i principali fattori ci sono quelli genetici: avere un genitore affetto da lupus aumenta il rischio dell’insorgenza della malattia. Altri fattori importanti sono quelli ambientali, infatti è importantissimo per questi soggetti è proteggersi dai raggi UV. Un altro fattore di rischio è quello ormonale, in particolare il bilanciamento degli ormoni femminili, degli estrogeni e del progesterone.

Quali sono i sintomi del Lupus eritematoso sistemico (LES)?

• Sintomi sistemici: febbre, stanchezza.
• Segni cutanei e mucosi: rash a farfalla al volto, lesioni eritematose nelle zone esposte al sole, alopecia areata e perdita diffusa di capelli, lesioni rosso-violacee del palato duro e nasali, vasculite cutanea.
• Coinvolgimento renale: sindrome nefritica e sindrome nefrosica.
• Con coinvolgimento articolare: artralgie e artrite.
• Coinvolgimento del sistema emopoietico: leucopenia, anemia emolitica, piastrinopenia.
• Con coinvolgimento del sistema nervoso centrale: deficit di concentrazione, epilessia, psicosi.
• Coinvolgimento delle sierose: pericarditi, pleuriti.

Diagnosi

Gli esami più adatti per delineare la diagnosi sono:

• Esami ematici: il dosaggio del complemento (C3 e C4, che si abbassa in caso di malattia attiva), l’emocromo, la creatinina;
• Analisi del sedimento urinario e la determinazione della proteinuria nelle 24 ore;
• Biopsia renale: consente di classificare l’eventuale coinvolgimento renale in 5 classi. Questi prevedono protocolli terapeutici e prognosi diverse;
• RMN encefalo con mezzo di contrasto
• Elettroencefalogramma
• Ecocardiogramma
• Rx torace
• Ecografia articolare

Come si cura?

Ad affermarlo è stato il dottor Domenico Margiotta a Vanity Fair. «Essendo una malattia cronica i suoi sintomi sono destinati a perdurare per tutta la vita. Negli ultimi anni la scienza ha compiuto però passi in avanti: oggi esistono nuovi farmaci in particolare biotecnologici detti anche biologici ed è migliorata la conoscenza dell’ uso di quelli tradizionali che aiutano a tenere sotto controllo i sintomi. Nella “cura” del lupus ciò che conta è la strategia: l’obiettivo è prevenire il più possibile il danno degli organi non solo dalla malattia, ma dagli effetti dei farmaci che vengono impiegati per garantire al paziente una qualità della vita e una sopravvivenza simile a quella di una persona sana».