Febbre periodica recidivante nei bambini: e se fosse PFAFA?

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Esistono nei bambini situazioni di faringiti o faringotonsilliti recidivanti che non necessitano di antibiotico. La più nota, la sindrome PFAPA (Periodic Fever, Aphtas, Pharyngitis and cervical Adenopathies), descritta per la prima volta da Marshall nel 1987, è una delle cause di febbre periodica in età pediatrica.

La PFAPA rappresenta un disturbo minore dei meccanismi di controllo dell’infiammazione che si rende evidente, forse anche in relazione alla relativa ipertrofia del tessuto linfatico, solo nei primi anni di vita.

E’ stato ipotizzato che gli episodi febbrili possano dipendere, almeno in un sottogruppo di pazienti, dalla riattivazione di una infezione virale latente da adenovirus.

Ma quali sono i sintomi è le caratteristiche della febbre periodica recidivante nei bambini, PFAFA?

Una caratteristica della PFAFA è che le manifestazioni cliniche si ripresentano costanti nel tempo e con una periodicità abbastanza regolare (in questo senso è assimilabile ad altre sindromi periodiche come l’emicrania, il vomito ciclico o i dolori agli arti del bambino più grandicello).

La malattia si presenta in genere prima dei cinque anni e si caratterizza per una febbre tende a ricorrere con regolare periodicità (ogni 3- 8 settimane, tipicamente 1 mese) con periodi inter-critici di completo benessere.

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La febbre, spesso ben sopportata, è elevata (maggiore di 38°C) e si accompagna, spesso ma non sempre, a stomatite aftosa (le afte sono di piccole dimensioni e generalmente localizzata alla gengiva labiale), linfoadenopatia laterocervicale ed arrossamento del faringe e delle tonsille. Il tutto in assenza di segni di infezione respiratoria.

Non tutti i bambini manifestano una forma di PFAPA “completa”, con febbre, afte, faringite e linfoadenopatia: a parte la febbre, sempre presente, la linfoadenomegalia cervicale è il sintomo che viene riferito più frequentemente (88%), seguito dalla faringite (72%) e dalla stomatite aftosa (70%).

Tipicamente c’è una faringite di modica entità e non essudativa, di solito associata a tonsillite. Al di fuori degli episodi febbrili il bambino è del tutto asintomatico.

Che fare nei casi di febbre periodica recidivante nei bambini, PFAFAB?

Bisogna dare importanza al quadro sintomatologico (febbre ricorrente maggiore di 38°C, tonsillite e\o stomatite afosa e\o adenopatia laterocervicale) in un bambino in buono stato di salute nei periodi intercritici e con assenza di un interessamento dell’albero respiratorio. A queste caratteristiche potrebbe essere aggiunta anche la brillante e rapida (3-6 ore) risposta della febbre ad una unica dose di corticosteroidi (1 mg/Kg di metilprednisone) anche se questa non sempre si mantiene nei giorni successivi.

Gli antibiotici non hanno alcun ruolo nel trattamento della PFAPA e devono essere utilizzati solo in presenza di una obiettività che suggerisca una infezione batterica. I corticosteroidi sono efficaci nella grande maggioranza dei casi, con il vantaggio di ottenere già a bassi dosaggi (1 mg/kg di metiprednisone o steroide equivalente per 1-2 giornate) una risposta non solo sulla febbre ma anche sul benessere globale e sull’appetito del bambino.

A questi dosaggi gli effetti collaterali metabolici dei corticosteroidi sono trascurabili, ma in alcuni bambini si osserva un aumento della irritabilità. Data la natura del tutto benigna della PFAPA, l’utilizzo di qualsiasi terapia va però valutato attentamente bilanciando caso per caso i costi e i benefici. Nei pazienti in cui gli episodi si protraggono nel tempo con difficile gestione familiare e con compromissione della qualità di vita si può proporre la tonsillectomia.